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神经损伤会触发ALS吗

越来越多的轶事故事增加了手臂或腿部神经损伤可能引发肌萎缩性肌侧索硬化症(ALS)的可能性,ALS是一种进行性神经退行性疾病,也称为Lou Gehrig病,以著名的新约克(York Yankee)于1941年因此而去世。

ALS与​​运动员之间的联系比单个舞者更深入。从事激烈体育活动的人,例如职业运动员和军事人员,更容易受到ALS的影响。在某些情况下,这种疾病似乎是在受伤后开始的-受伤部位的肌肉无力慢慢扩散到新的区域,直到负责呼吸的肌肉无力导致窒息。

现在,伊利诺伊大学芝加哥分校的研究人员率先证明了周围神经损伤可以在ALS动物模型中触发该疾病的发作和传播。他们的发现发表在《疾病的神经生物学》杂志上,表明经过基因工程改造以产生ALS样症状的大鼠在与受伤的周围神经元相关的脊髓区域具有异常的炎症反应。随着脊髓炎症和其他破坏性过程的扩散,它们会导致整个身体进行性肌肉无力。

“我们知道,在某些ALS患者中,无力开始于手或腿,并且疾病蔓延。巧合的是,患者会描述与该病发作部位相匹配的同一只手或腿最近或较远的损伤。我们希望研究环境因素(例如局灶性神经损伤)如何影响ALS的启动和传播,” UIC医学院神经病学和康复学约翰·加文(John S. Garvin)特聘教授,纸。

“我们的结果表明,单个神经损伤很小,仅会引起正常动物的暂时性虚弱,可在脊髓中引发一系列炎症,从而引发并导致疾病在遗传易感动物中传播。”勒布 “通过损伤使疾病加速发展的能力为我们提供了一种新的动物模型,可用于确定ALS的治疗方法,该方法专注于在疾病首次发作后阻止疾病的传播。医学界没有能够显着减慢或阻止疾病进展的疗法这种疾病,我们目前正在全力开发一种药物来实现这一目标。”

尽管越来越多的基因与ALS的发展有关,但只有约10%的ALS患者具有一个或多个这些基因突变,而且没有一个可以解释为什么这种疾病表现为局部无力或如何扩散。90%的ALS患者由于未知原因而患上该病。

勒布说:“这提出了一个重要的问题,即环境对基因的相对贡献或自然对养育的相对贡献。”

ALS中研究最深入的基因突变之一是一个名为SOD1的基因。在他们的研究中,Loeb及其同事使用了具有SOD1基因突变形式的大鼠,这导致这些动物从15周龄开始具有较高水平的SOD1酶并出现类似ALS的症状,包括进行性肌无力。

研究人员用外科手术在10周龄时损伤了SOD1和野生型大鼠腿部的一条神经。尽管所有大鼠的腿部手术后力量均降低,但野生型大鼠在几周内几乎完全恢复。SOD1大鼠从未恢复正常,另一条腿也无力。

他们还发现,手术损伤的大鼠发炎和延长了炎症,并且与受损神经元相关的脊髓区域的小胶质细胞和星形胶质细胞数量增加,并且这些炎症和其他细胞的存在扩散到相邻的神经元。

勒布说:“这种炎症的蔓延可能解释了这种疾病一旦从受伤部位开始就如何传播。” 小胶质细胞有许多作用,但一个作用是修剪或消除将一个神经细胞连接到另一个神经细胞的突触。这些连接对于发育过程中神经元的正常功能和存活至关重要。在脊髓炎症和小胶质细胞增多的地方,我们发现突触的数量减少了两倍。”

勒布(Loeb)解释说,一旦神经与邻居失去联系,邻近的细胞就会死亡。

勒布说:“细胞死亡的这种连锁反应可能是导致我们在ALS中看到的肌肉无力的逐步蔓延的原因。”

这项研究得到了帕特里克·格兰奇纪念基金会的部分支持,该基金会于2013年成立,以纪念UIC的前NCAA I级足球运动员帕特里克·格兰奇。

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